စကားဝှက်

によりプリスタン酸に変換される（プリスタン酸はβ酸化を受けることができる）。 α酸化の酵素の欠損（主にフィタノイルCoAジオキシゲナーゼ）によりレフサム病 (Refsum disease) が発症する。これによりフィタン酸が蓄積し神経障害が起こる。この他、ペルオキシソームの障害でもα酸化が阻まれる。